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Claude Hamonet

 

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Sindrome di Ehlers-Danlos :
Precauzioni da prendere

Professor Claude Hamonet, facoltà di Medicina di Créteil, Università Paris-Est-Créteil, consulto Ehlers-Danlos, Hotel-Dieu di Parigi, sulla base dell’esperienza acquisita presso 2200 pazienti in 15 anni. Anche con la collaborazione dei medici in formazione continua iscritti al Certificato universitario Sindrome d’Ehlers-Danlos, Facoltà di Medicina di Créteil, Promozione 2014-2015.

 Version française

 

I – SUI I RISCHI DI SANGUINAMENTO

1 – Avvertire il chirurgo, il chirurgo dentista, l’ostetrico, l’otorinolaringoiatra (tonsillectomia) del rischio di emorragia dovuto alla sindrome di Ehlers-Danlos per la fragilità dei vasi sanguigni.

2 – Evitare le endoscopie digestive (coloscopia soprattutto, da rimpiazzare con una colonscopia virtuale) e bronchitiche, salvo in caso di assoluta necessità. Bisogna allora effettuarle con grande prudenza.

3 – L’uso di antinfiammatori non stereodiani a dosi antalgiche deve essere ristretto e necessita imperativamente una protezione gastrica.

4 – Gli anticoagulanti e gli antiaggreganti piastrinici devono essere utilizzati soltanto in caso di necessità assoluta, nelle dosi più basse possibili con una sorveglianza molto elevata (ecchimosi, melena), valutando costantemente il rapporto rischio/beneficio. L’immobilizzazione rigida in seguito a di pseudo distorsioni è inutile e dannosa (aggravamento del disordine propriocettivo). La ripresa dell’attività con contenimento elastico (le bande adesive sono vietate a causa della fragilità cutanea) e antalgiche (locali e generali) è la cura che evita l’anticoagulazione.

 

II – SULLA FRAGILITA’ DEI TESSUTI

1. In caso di piaghe o di intervento chirurgico sui tessuti molli, prendere le precauzioni del caso: gesti delicati, fili non riassorbibili tolti tardivamente e progressivamente per prevenire la riapertura della sutura, utilizzo di dispositivi di chiusura delle piaghe diversi dalla sutura. Queste precauzioni riguardano anche la chirurgia addomico-pelvica (chirurgia antiriflusso, chirurgia di ernie addominali e laparocele, chirurgia dell’incontinenza, dei prolassi), dove la più grande prudenza è d’obbligo, e la realizzazione tecnica.

2. In chirurgia ortopedica (ginocchia, caviglie), evitare gli interventi di stabilizzazione con le parti molli che sono elestiche, estensibili e non trasmettono (o molto male) le informazioni propriocettive.

3. In chirurgia ossea, bisogna sapere che i tempi di consolidamento (fratture, osteotomia) sono prolungati. I trapianti ossei hanno tendenza a “fondere” (ruolo dell’osteopenia abituale, danni vasomotori?), in particolare, all’istallazione di regolatori anteriori della spalla, controindicati nelle lussazioni pluridirezionali delle spalle di questa patologia.

4. I corticoidi, in modo prolungato, in via generale, sono controindicati, salvo necessità assoluta.

5. Mai fare manipolazione cervicale in ragione del rischio di lesione delle arterie che irrigano il cervello. Nessuna mobilizzazione violenta o ripetuta (anche attiva) all’origine di dolori intensi e duraturi.

6. Proscrivere, salvo necessità assoluta, la puntura lombare (rischio frequente di breccia neningea). Stessa cosa per le epidurali, le anestesie spinali, le quali, se necessarie, devono essere effettuate con precauzione e seguite rapidamente da una cura di “blood patch” in caso d’incidente.

7. Evitare les punture arteriali (dosaggio dei gas del sangue, arteriografie).

8. Durante un’intravenosa (iniezione, prelievo, trasfusione) la rottura delle vene che sono fragili è frequente. Comprimere bene il punto di puntura dopo il prelievo, braccio teso.

9. Attenzione all’elettricità: la diminuzione dello spessore della pelle aumenta la sua capacità di conduzione e il rischio d’incidenti e accentua le manifestazioni elettrostatiche (“segno della porta” o del “carrello”, del “bacio elettrico”).

 

III – SULLA NECESSITA’ DI ANESTESIE LOCALI (IN PARTICOLARE, DENTARIE) O TOTALI

Bisogna sapere che le anestesie locali (in particolare, dentarie) sono spesso poco o per niente efficaci (raddoppiare o triplicare la dose o ricorrere all’anestesia totale). Stessa cosa per tutta la chirurgia sotto anestesia locale o anestesia spinale e epidurale in ostetricia. Avvertire l’anestesista che, in caso di anestesia totale, il risveglio può essere prematuro in questi pazianti.

 

Certificato universitario Sindrome di Ehlers-Danlos della Facoltà di Medicina di Créteil (UPEC). Responsabile universitario: Professor Jean-Michel GRACIES, coordinatore pedagogico: Professor Claude HAMONET. Aperto ai professionisti della medicina, dell’odontologia, della farmacia, della psicologia e del lavoro sociale, in formazione continua o iniziale. Una prima promozione finisce la sua formazione. La seconda edizione (2015-2016) della formazione è programmata sotto forma di 8 moduli di due giornate (venerdì/sabato) da gennaio 2016 (inizio l’8 gennaio 2016) al 18 giugno 2015 e 20 ore di pratica. Le spese d’iscrizione sono prese in carico nell’ambito della formazione medica continua e della formazione professionale continua.

Delle preiscrizioni (lettera e CV) e delle domande d’informazioni possono essere effettuate, fin d’ora, dal Professor Claude HAMONET (pr.hamonet@wanadoo.fr) e dal Dottor Michel HORGUE (michel.horgue@gmail.fr) con copia alla segreteria del diploma (patricia.larive@hmn.aphp.fr).

Secondo colloquio medico francofono internazionale “le cure della sindrome d’Ehlers-Danlos” Facoltà di medicina di Créteil, 12 mars 2016. Informazioni: pr.hamonet@wanadoo.fr Tutti i professionisti della medicina, della psicologia e del lavoro sociale e gli studenti di queste discipline sono i benvenuti.