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Claude Hamonet

I – Face aux risques de saignements

1 – Prévenir le chirurgien, le chirurgien dentiste, l’obstétricien, l'ORL (amygdalectomies) du risque hémorragique lié au syndrome d’Ehlers-Danlos par fragilité des vaisseaux.

2 – Éviter les endoscopies digestives (les coloscopies surtout, à remplacer par le coloscanner) et bronchiques, sauf en cas d’absolue nécessité. Il faut alors les réaliser avec une très grande prudence.

3 – L'usage des anti-inflammatoires non stéroïdiens à des doses antalgiques doit être restreint et nécessite impérativement une protection gastrique.

4 – Les anticoagulants et les antiagrégants plaquettaires doivent être utilisés seulement en cas de nécessité absolue, à des doses les plus faibles possibles avec une surveillance très attentive (ecchymoses, méléna), en évaluant constamment le rapport bénéfice/risque. L'immobilisation rigide après pseudo entorse, est inutile et nuisible (aggravation du désordre proprioceptif). La reprise d'activité sous contention souple (l'élastoplaste est interdit à cause de la fragilité cutanée) et antalgiques (locaux, voire généraux) est le traitement qui évite l'anticoagulation.

II – Face à la fragilité des tissus

1 – En cas de plaie ou d’intervention chirurgicale sur les tissus mous, prendre les précautions qui conviennent : gestes doux, fils non résorbables retirés tardivement et progressivement pour prévenir les lâchages de suture, utilisation de dispositifs de fermeture des plaies, autres que les sutures Ces précautions concernent aussi la chirurgie abdomino-pelvienne (la chirurgie anti reflux, la chirurgie des hernies abdominales et des éventrations, la chirurgie de l'incontinence, des prolapsus) où la plus grande prudence est de mise dans l'indication, et la réalisation technique.

2 – En chirurgie orthopédique (genoux, chevilles), éviter les interventions de stabilisation avec les parties molles qui sont étirables, distensibles et ne transmettent pas (ou très mal) les informations proprioceptives.

3 – En chirurgie osseuse, il faut savoir que les délais de consolidation (fractures, ostéotomies) sont prolongés. Les greffons osseux ont tendance à « fondre » (rôles de l'ostéopénie habituelle, des atteintes vasomotrices?), notamment lors de la mise en place de butées antérieures de l'épaule, contre-indiquées dans les luxations pluridirectionnelles des épaules de cette pathologie.

4 – Les corticoïdes, de façon prolongée, par voie générale, sont contrindiqués, sauf nécessité absolue.

5 – Jamais de manipulation cervicale en raison du risque de lésion des artères irriguant le cerveau. Pas de mobilisation violente ou répétée (même active) à l'origine de douleurs intenses et durables.

6 – Proscrire, sauf nécessité absolue, la ponction lombaire (risque fréquent de brèche méningée). il en est de même pour les péridurales, les rachianesthésies qui, si elles sont nécessaires, doivent être réalisées avec précautions et suivies rapidement d'un traitement par « blood patch » en cas d'accident.

7 – Éviter les ponctions artérielles (dosage des gaz du sang, artériographies).

8 – Lors d’une intraveineuse (injection, prélèvement, perfusion), la rupture des veines qui sont fragiles est fréquente. Bien comprimer, bas tendu, le point de ponction après le prélèvement.

10 – Attention à l’électricité : la diminution d’épaisseur de la peau augmente sa capacité de conduction et le risque d’accident et accentue, les manifestations d’électrostatisme («signe de la portière» ou du caddy, du « baiser électrique »).

III – Face à la nécessité d’anesthésies locales (dentaires en particulier) ou générales

Il faut savoir que les anesthésies locales (dentaires en particulier) sont souvent peu ou pas efficaces (doubler ou tripler la dose voire à recourir à l’anesthésie générale). Il en est de même pour l’ensemble de la chirurgie sous anesthésie locale ou la rachi anesthésie et les péridurales en obstétrique. Prévenir l'anesthésiste qu'en cas d'anesthésie générale, le réveil peut être prématuré chez ces patients.

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