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Claude Hamonet

 

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Une maladie encore méconnue, 33 ans après sa description par Ehlers

 

En 1933, Alexandre Miget, écrivait dans sa thèse de médecine, "Le syndrome d'Ehlers-Danlos" : "Depuis longtemps les dermatologistes ont décrit sous le nom de cutis laxa ou de cutis hyperelastica, une extensibilité anormale des téguments. Le syndrome qui fait l'objet de ce travail associe l'hyperélasticité, la dermatolosie à un troisième élément, l'hyperlaxité articulaire. les cas typiques sont rares, rareté qui tient peut-être à la méconnaissance de cette curieuse affection. C'est en 1899, qu'Ehlers, dans une présentation à la Société danoise de Dermatologie a donné, de ce syndrome la première description. Il insiste en outre sur la tendance hémorragique du sujet." Il mentionne le cas décrit successivement par Hallopeau et Macé de l'Epinay (1906), repris par Danlos (1908) et celui décrit par Cohn au Congrès de la Société allemande de dermatologie (1907) pour constater: "Puis l'affection tomba dans l'oubli, et durant un certain nombre d'années aucun travail ne fut publié sur cette question". On voit que, 85 ans après ce constat, cette maladie reste ignorée par la quasi totalité des médecins qui en font très rarement et tardivement le diagnostic, exposant les patients atteints par cette maladie héréditaire du tissu conjonctif à une errance dangereuse et à l'exclusion sociale. Il était important qu'un médecin puisse faire part de plus de 20 années de recherches cliniques et thérapeutiques dans un contexte d'échanges internationaux sur une maladie qui concerne, très probablement, au moins 2% de la population française.