Le site du Professeur Claude Hamonet - SED : Les femmes et le SED

Introduction. 80% des patients d'une consultation dédiée au syndrome d'Ehlers-Danlos sont des.femmes La raison est que leurs symptômes sont généralement plus sévères que ceux des hommes dans cette maladie héréditaire et autosomique. Leur vie génitale est particulièrement perturbée, comme cela a été très bien décrit par Justine Hugon-Rodin et la Professeure Anne Gompel à propos de 386 femmes avec un syndrome d'Ehlers-Danlos (2016).

Rôle de l'imprégnation hormonale féminine : La puberté peut être le moment de l'apparition des symptômes (16,9%) ou de leur accentuation (52%). Les règles sont abondantes (76%), quel que soit l'âge, et très douloureuses (72,8%) avec une exagération de tous les symptômes. Des métrorragies (22%) peuvent s'observer par fragilité de la muqueuse vaginale. Le traitement des désordres menstruels a un effet positif sur la fatigue et les douleurs.

L'endométriose est souvent évoquée (6%) contre 5,6% dans la population.

La vie sexuelle : la dyspareunie s'observe chez 69% des femmes. Elle bénéficie de l'usage local de xylocaïne visqueuse (imposant la protection du conjoint par un préservatif) et d'acide hyaluronique avant et après l'acte amoureux. Ceci s'ajoute aux difficultés motrices et à la fatigue qui peuvent être atténuées par la prise d'oxygène et d'antalgiques.

La fécondation est difficile. Les fausses couches sont, ici, plus fréquentes que dans la population: 28% des grossesses.

La grossesse s'accompagne parfois d'une amélioration nette. Ailleurs et plus souvent, d'une accentuation (troubles digestifs). Il y a accouchement prématuré dans 6,2% .

L'accouchement doit se faire par les voies naturelles, la césarienne est contrindiquée sauf en cas de dystocie. L'instabilité articulaire (hanches) et le risque de compression impliquent un positionnement attentif et des manœuvres douces. Il y a souvent dissociation entre la survenue des contractions utérines, souvent très douloureuses, et l'absence de dilatation du col par dysproprioception. Il convient d'agir sur le col. Les déchirures périnéales sont rares du fait de la souplesse tissulaire. Elles doivent être réparées avec des fils non résorbables, laissés en place suffisamment longtemps. La péridurale n'est pas contre indiquée, malgré le risque de brèche méningée qui doit être colmatée, sans délai, par la technique du "blood patch". Elle est souvent peu ou pas efficace. Les hémorragies représentent un risque majeur lors du post partum qui doit être bien surveillé. Bien entendu, les anticoagulants sont contre indiqués ou à utiliser avec la plus extrême prudence devant un diagnostic de phlébite.

Les seins par leur volume et une ptose importante font poser l'indication de la chirurgie plastique bien conduite chez ces patientes qui saignent, cicatrisent mal et sont hyperalgiques.

La probabilité de transmettre à ses enfants les manifestations du syndrome, de façon très variable est de 100% dans notre expérience sur plusieurs milliers de patients.

Bibliographie. Justine Hugon-Rodin, Géraldine Lebègue, Stéphanie Bécourt, Claude Hamonet, Anne Gompel. Gynecologic symptoms and the influence on reproductive life in 386 women with hypermobile type ehlers-Danlos: a cohort study. Orphanet journal of rare diseases, december 2016, 11:224.

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Claude Hamonet

Les femmes et le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED)

Colloque international Ehlers-Danlos "Cognitivité et psychopathologie". 17 mars 2018, Hôpital de la Salpetrière, Paris (poster).