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Claude Hamonet

Introduction

L’hypermobilité articulaire est, dans le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED), le signe historiquement le mieux connu. Il est présent dans la description du cas unique d’Ehlers (« Les doigts sont le siège de subluxations externes presque à angle droit ») en 1900 (1). Il reste, jusqu’à présent, l’un des signes considéré, par beaucoup, comme très important pour authentifier ce diagnostic.

L’examen, au quotidien, de personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos, nous a fait découvrir, de façon surprenante, la fréquence des rétractions des muscles fléchisseurs des cuisses mais aussi, des triceps suraux et des aponévroses plantaires.

 

Matériel & méthodes

L’étude porte sur 119 personnes ayant un syndrome d’Ehlers-Danlos de type hypermobile.

La mesure de la rétraction des muscles ischio-jambiers se fait par la manœuvre de Lasègue. Le sujet est allongé complètement sur le dos, genou maintenu tendu par la main de l’examinateur, le bassin ne doit pas se soulever (compensation au niveau de la charnière lombo-sacrée). Nous avons retenu, comme significatif d’une rétraction, compte tenu des difficultés d’examen chez ces patients, un angle de flexion de la cuisse, genou en extension, égal ou inférieur à 80 degrés. Il faut aussi être prudent, lors de la manœuvre pour ne pas luxer la hanche. Ce qui nous est arrivé une fois !

Nous avons établi 4 degrés de rétraction des ischio-jambiers : 1 (80° à 59°), 2 (60° à 44°), 3 (45° à 29°), 4 (30° à 0°), en sachant que moins le chiffre de cotation de l’angle membre inférieur tendu-table d’examen est faible, plus la rétraction est importante.

Parallèlement, nous avons mesuré la distance doigts-sol, la possibilité de mettre la paume de la main à plat sur le sol, calculé le score de Beighton (2, 3 , 4) et le degré de rétraction plantaire en appréciant le creusement de la voûte plantaire au podoscope. Nous avons choisi la cotation suivante : 1 (1/3 de la plante), 2 (La moitié de la plante), 3 (les 2/3 de la plante), 4 (la totalité de la plante). La rétraction du triceps, fréquente et modérée, n’a pas été notée systématiquement.

Beighton score (1, 2, 3)
1	More than 10º hyperextension of the elbows
2	Passively touch the forearm with the thumb, while flexing the wrist.
3	Passive extension of the fingers or a 90º or more extension of the fifth finger (Gorling’s sign). This is used as a “Screen Test”.
4	Knees hyperextension greater than or equal to 10º (genu-recurvatum).
5	Touching the floor with the palms of the hands when reaching down without bending the knees. This is possible as a result of the hypermobility of the hips, and not of the spine as it is commonly believed.

 

Résultats

I - Caractéristiques de la population étudiée
119 personnes de .. ans à .. ans
95 femmes (79%) de .. ans à .. ans
26 hommes (21%) de .. ans à .. Ans
Type de SED : hypermobile.

II - La rétraction des muscles ischio-jambiers dans 121 cas de SED hypermobile
- Nombre de cas avec une rétraction des muscles ischio-jambiers : 105 (89%), 81 femmes (77%), 24 hommes (23%).
Ces rétractions sont symétriques dans tous les cas.
- Sévérité
     - 1 (80°à 59°) : .. cas (..%), femmes (..%)
     - 2 (60° à 44°) : .. cas (..%), femmes (..%)
     - 3 (45° à 29°): .. cas (..%), femmes (..%)
     - 4 (30° à 0°) : .. cas (..%), femmes (..%)

III - La Rétractions de l’aponévrose plantaire dans 131 cas de SED
- Nombre de cas avec une rétraction de l’aponévrose plantaire : ..(..%), femmes (..%), hommes (..%).
Ces rétractions sont symétriques.
- Sévérité de la rétraction des aponévroses plantaires.
     0 : Pas de rétraction (pied totalement plat) : .. cas (..%), femmes (..%).
     1 : Rétraction de 1/3 de la plante : .. cas (..%), femmes (..%).
     2 : Rétraction de la moitié de la plante : (..%), femmes (..%).
     3 : Rétraction de 2/3 de la plante : .. cas (..%), femmes (..%).
     4 : Rétraction de la totalité de la plante : .. cas (..%), femmes (..%).

IV - Les corrélations entre les rétractions des muscles ischio-jambiers et celles des aponévroses plantaires
- 1 (80° à 59°) : .. cas (..%), moyenne des cotations de sévérité des rétractions plantaires : .. °
- 2 (60° à 44°) : .. cas (..%), moyenne des cotations de sévérité des rétractions plantaires : .. °
- 3 (45° à 29°) : .. cas (..%), moyenne des cotations de sévérité des rétractions plantaires : .. °
- 4 (30° à 0°) : .. cas (..%), moyenne des cotations de sévérité des rétractions plantaires : .. °

V - Les corrélations entre le test paume-sol (genoux tendus) de Beighton et la rétraction des muscles ischio-jambiers
- Nombre de cas avec une rétraction des muscles ischio-jambiers et une impossibilité de toucher le sol avec la paume des mains :
Femmes : .. (..%), Hommes : .. (..%)
Sévérité de la rétraction :
     - 1 (80° à 59°) : .. cas (..%), femmes (..%)
     - 2 (60° à 44°) : .. cas (..%), femmes (..%)
     - 3 (45° à 29°) : .. cas (..%), femmes (..%)
     - 4 (30° à 0°) : .. cas (..%), femmes (..%)
- Nombre de cas avec une rétraction des muscles ischio-jambiers et la possibilité de toucher le sol avec la paume des mains :
Femmes : .. (..%), Hommes : .. (..%)
Sévérité de la rétraction :
     - 1 (80° à 59°) : .. cas (..%), femmes (..%)
     - 2 (60° à 44°) : .. cas (..%), femmes (..%)
     - 3 (45° à 29°) : .. cas (..%), femmes (..%)
     - 4 (30° à 0°) : .. cas (..%), femmes (..%)

VI - Corrélations entre l’amplitude des rétractions et l’impossibilité de toucher le sol avec les paumes.
- 1 (80° à 59°) : .. cas (..%), femmes (..%)
- 2 (60° à 44°) : .. cas (..%), femmes (..%)
- 3 (45° à 29°) : .. cas (..%), femmes (..%)
- 4 (30° à 0°) : .. cas (..%), femmes (..%)

 

Discussion

1 - La mise en évidence de rétractions musculaires précoces (présentes dès l’enfance) dans le syndrome d’Ehlers-Danlos pose trois questions :

• La première est physiopathologique : par quel mécanisme, la coexistence d’hyperlaxités articulaires et de rétractions du tissu conjonctif est-elle possible ? Facteur génétique ? Facteur biomécanique (stabilisation de la hanche dans le cas des fléchisseurs du genou) ? Rôle d’un syndrome dystonique extrapyramidal souvent associé ?
• La deuxième est séméiologique : la rétraction des fléchisseurs des genoux qui sont aussi extenseurs de la hanche, limite sa flexion. Or c’est précisément ce mouvement qui est mesuré dans la manœuvre « paumes à plat sur le sol » de Beighton plutôt que la mobilité du rachis. Ceci introduit un biais séméiologique jusqu’à présent non décrit.
• La troisième est thérapeutique : faut-il agir sur ces rétractions ?

2 - Par ailleurs, le test de Beighton a des limites et la place qui lui est donnée dans le diagnostic du SED nous semble excessive :

• Il varie dans le temps. Il peut être négatif alors que, dans l’enfance ou l’adolescence, la personne examinée pouvait placer un pied derrière sa tête. De toute façon nous avons observé que l’hypermobilité diminuait souvent avec l’âge dans le SED. Il peut aussi être absent chez un membre d’une famille et être présent chez d’autres membres de la même famille.
• Par ailleurs, il ne teste que quelques articulations, négligeant les épaules, la pronosupination, le poignet, la rotation du cou toutes très concernées dans le SED.
• Enfin, le score de 4/9 qui est retenu peut être obtenu avec un recurvatum des coudes et des genoux à 10°, ce qui est banal sur l’ensemble de la population féminine jeune.

 

Conclusions

Un nombre important (89%) de personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile ont des rétractions des muscles ischio-jambiers qui font partie, de ce fait, du tableau clinique du syndrome. 73% de ces patients perdent un point (test paume-sol) dans le calcul du score de Beighton ; 14 d’entre elles (12%) ont un score très faible (4/9 et pour 2 d’entre elles : 2)

Ceci conduit à relativiser la valeur de ce score dans le diagnostic de la forme hypermobile du syndrome d’Ehlers-Danlos.

D’autres critiques doivent être formulées sur la valeur diagnostique de ce score :
- L’hypermobilité articulaire varie selon l’âge chez une même personne et selon les membres d’une même famille. Elle peut même manquer. L’examen peut être faussé par les douleurs et les contractures musculaires.
- Certaines articulations importantes dans la clinique au quotidien du SED (les épaules, surtout) ne sont pas concernées.
- Le recurvatum des coudes et genoux, suffisant pour obtenir les 4/9 usuellement exigés, est fréquent chez les jeunes femmes, sans signification pathologique.

Il conviendrait donc de faire évoluer ce test, dont la négativité ne permet pas, aujourd’hui, d’éliminer le diagnostic de syndrome d’Ehlers-Danlos et de donner davantage de place à d’autres manifestations (digestives, respiratoires, neurovégétatives) encore trop souvent écartées du tableau clinique (4).

 

Référence

Beighton PH, Solomon L, Soskolone CL, « Articular mobility in an African population », Am. Rheum. Dis.1973; 32 : 413-18.