Le site du Professeur
Claude Hamonet

Au fil des consultations et des échanges avec les patients ayant un syndrome d’Ehlers-Danlos, nous rencontrons de façon récurrente, des interrogations que se posent les médecins  généralistes et les spécialistes, médecins ou chirurgiens devant certaines manifestations encore mal connues en lien avec le syndrome. Nous pensons utile de les relater et de les mettre à disposition sur notre site à l’intention des médecins.

La fonte d’une greffe osseuse

La question nous a été posée par la mère d’une adolescente chez laquelle un chirurgien avait fait une greffe osseuse au niveau d’un genou et se posait la question de savoir si la greffe prenait. Sa question était excellente dans ce contexte car les greffes osseuses, dans ce syndrome aboutissent le plus souvent à des lyses osseuses comme nous l’avons observé avec les butées d’épaule. Après quelques mois, le greffon a disparu et il ne reste que la vis qui a servi à le fixer. L’explication tient à la fragilité généralisée du tissu conjonctif, dont l’os est un des éléments (l’ostéopénie est  fréquente) et probablement aussi aux particularités du tissu vasculaire pour les mêmes raisons. Ce dernier élément pouvant expliquer l’échec d’une néovascularisation du greffon. Un autre commentaire s’impose à propos du genou dans le SED. La chirurgie, le plus souvent pour recentrage de la rotule, est habituellement un échec ou une aggravation, notamment des douleurs. Quand on sait la fragilité des tissus ligamentaires et tendineux, leurs mauvaises qualités mécaniques (étirabilité, perte de l’élasticité) avec pour conséquence un dysfonctionnement proprioceptif majeur du fait de la mauvaise qualité des signaux émis par les capteurs qui sont implantés dans ces tissus. Une meilleure connaissance du syndrome d’Ehlers-Danlos par les chirurgiens éviterait bien des avatars tels que les 45 interventions inutiles subies par un même patiente.

Tentative de butée pour prévenir une luxation de l’épaule.
Fonte du greffon. Seule reste la vis.

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