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Claude Hamonet

Mentionnée dans les descriptions princeps (Tschernogobow Moscou 1891, Ehlers Copenhague 1900, Miget Paris 1933), de cette maladie, l'hypermobilité a pris une place importante dans le diagnostic de cette maladie qui repose sur les signes cliniques principalement en l'absence de marqueur génétique (Grahame).

Elle est couramment mesurée sur le plan international par un test mis au point par Beighton explorant 14 articulations ou groupes d'articulations trois aux membres supérieurs, 4 aux membres inférieurs mais excluant le complexe articulaire qui est les plus concerné par les limitations fonctionnelles dans la maladie d'Ehlers-Danlos: l'épaule. Chaque articulation ou groupe articulaire se voit attribuer un point si elle est considérée comme hypermobile. Le score total est sur 9. La validité du test n'est généralement prise en considération que su plusieurs des articulations explorées sont hypermobiles est égal ou supérieur à 5 pour certains à 4 pour d'autres. Cette mesure tient compte de l'état articulaire au moment de l'examen qui est très généralement décalé par rapport à l'apparition des premiers signes objectivables (le retard de diagnostic est de plus de 20 ans dans une étude récente (2016) que nous avons effectuée sur une cohorte de 626 patients avec un Ehlers-Danlos. Le retard maximum dans cette étude est de 60 ans.

L'hypermobilité est sensible aux effets de l'âge chez les personnes avec un Ehlers-Danlos comme dans le reste de la population dans le sens de la diminution. On doit donc prendre aussi en considération l'hypermobilité antérieure à l'examen, notamment dans l'enfance. Nous considérons que l'un tests suivants est significatif à lui seul pour affirmer une 'hypermobilité: faire le grand écart facial, faire le pont à l'envers, mettre un pied derrière la tête (ou sucer son gros orteil), faire la prière à l'envers.

La nécessité d'avoir plusieurs articulations hypermobiles (ce qui est nécessaire dans le test de Beighton pur avoir un score significatif) pour faire un diagnostic est très discutable dans son principe et ne repose sur aucune base méthodologique sérieuse. Une articulation apparaît particulièrement concernée: l'épaule. Un nouveau test a été mis au point et validé par le Docteur David Cypel et a fait l'objet de son mémoire de Certificat universitaire syndrome d'Ehlers-Danlos (Faculté de médecine de Créteil 2015). Il mesure le déplacement de l'omoplate au delà de L'abduction à 90° du bras. Il est positif à partir de 10° d'un déplacement retardé de l'omoplate à plus de 10° d'abduction passive du bras.

Au total: la présence d'une hypermobilité est un argument, parmi d'autres, en faveur d'une modification structurelle du tissu conjonctif qui est très fréquente dans la maladie d'Ehlers-Danlos mais pour laquelle il faut faire évoluer les techniques d'examen. De plus la présence de rétractions des muscles postérieurs des membres inférieurs, qui peut exister, dès l'enfance et constituent, pensons-nous, un signe important de la maladie.

Référence : Hamonet C., Grossin D. Rétractions musculo-tendineuses et syndrome d’Ehlers-Danlos. Journal de Réadaptation Médicale, Volume 36, Issue 3, Septembre 2016, Pages 168–170.

Ehlers-Danlos: Grand écart facial. Consultation SED. Hôtel-Dieu de Paris

Ehlers-Danlos: Pont à l'envers. Consultation SED Hôtel-Dieu de Paris

Ehlers-Danlos: Mettre un pied derrière la tête. Consultation Ehlers-Danlos Hôtel-Dieu de Paris

Ehlers-Danlos: Prière à l'envers. Consultation SED Hôtel-Dieu de Paris.

Ehlers-Danlos: réalisation du Test de l'épaule de Cypel. Consultation Ehlers-Danlos Hôtel-Dieu de Paris

Elhers-Danlos: Rétraction des muscles fléchisseurs du genou et du triceps. Consultation Ehlers-Danlos Hôtel-Dieu de Paris.

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