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Claude Hamonet

 

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Coronavirus SARS-CoV-2 / Covid-19 : Conseils pratiques aux personnes avec un Ehlers-Danlos (maladie héréditaire du tissu conjonctif ou collagène)

 

Les personnes concernées

Ces recommandations concernent des patients qui, malgré leur nombre, sont rarement diagnostiqués ou après une errance médicale pénible et dangereuse de 20 ans en moyenne. Le diagnostic est pourtant possible sans examen complémentaire sur le regroupement des critères cliniques faciles à mettre en évidence, validés par les publications internationales : douleurs diffuses, fatigue importante, difficultés de contrôle des mouvements (maladresses, mouvements involontaires, pseudo paralysies), instabilités articulaires (pseudo entorses, luxations, blocages articulaires, craquements articulaires), minceur et fragilité de la peau (étirabilité excessive, veinules apparentes, vergetures, cicatrisation difficile, moindre protection contre l’électricités statique), hyperlaxité articulaire diffuse, hémorragies diffuses, hyperacousie (être gêné par les bruits, sensation de brouhaha en présence de plusieurs interlocuteurs, « oreille musicale », perception des sons faibles et ultrasons), reflux gastro-œsophagiens.

CINQ de ces signes suffisent au diagnostic. L’hyperlaxité (plutôt que l’hypermobilité) qui est fréquente n’est pas nécessaire au diagnostic contrairement à une affirmation très répandue, elle peut même être remplacée par des rétractions (raccourcissements) de muscles et de leurs tendons (genoux, chevilles, plus rarement, du coude, des doigts). Les douleurs très présentes rendent son évaluation aléatoire.

Au total, si on se réfère aux plaintes de la personne concernée : « elle a mal partout », « elle se cogne partout », « elle craque de partout » et « elle saigne de partout »

La mise en évidence de signes similaires dans la famille apporte la preuve du caractère héréditaire avec une transmission à tous les enfants d’une personne (homme ou femme) qui est atteinte. Preuve qu’il est très difficile de fournir par un test génétique biologique dans l’état actuel des connaissances biomédicales.

Les personnes avec un Ehlers-Danlos : une population fragile

Les patients Ehlers-Danlos ont une sensibilité particulière aux infections (ORL, bronchiques, vésicales, cutanées...)

La "flexibilité" (hyperlaxité) excessive de leurs côtes expose à des limitations douloureuses du jeu musculaire par étirement (diaphragme surtout) responsable d’un essoufflement très fréquent à l’effort (montée d’escaliers).

Les fausses routes sont fréquentes par simple écoulement de la salive ou lors de l’alimentation, avec inondations bronchiques à l’origine de toux et de gêne respiratoire et, parfois d’atélectasies.

La présence d’un emphysème expose particulièrement aux pneumothorax. Des épanchements pleuraux peuvent survenir.

L'hyper réactivité du tissu bronchique avec hypersécrétions, affaissements de bronches trop souples (ou, à l’inverse dilatation), explique la possibilité d'encombrements et de stases avec surinfections. L’atteinte directe des bronches ou des poumons par le virus au niveau même de l’échange d’oxygène entre l’air inhalé et le sang (la barrière alvéolo-capillaire) selon le Professeur Philipe Juvin du CHU Georges Pompidou ne peut avoir que des conséquences néfastes.

Ce que l'on sait du coronavirus COVID-19 doit faire considérer que les patients avec une maladie d'Ehlers-Danlos sont particulièrement fragiles face à cette nouvelle maladie virale. Ils doivent donc être surveillés avec une particulière attention et bénéficier en priorité des dispositifs thérapeutiques spécialement élaborés pour la maladie virale (oxygénothérapie en particulier).

Une complication de l’infection virale est à craindre : l‘aggravation du tableau d'Ehlers-Danlos, tel que cela a déjà été observée dans des circonstances similaires après une autre infection, la Borréliose (Lyme).

L'éloignement du milieu de travail apparaît particulièrement justifié en cas d'Ehlers-Danlos pour protéger ces patients.

Conseils pratiques

Les résultats de la prise de température peuvent être faussés dans les deux sens du fait de sa dérégulation dans la maladie d’Ehlers-Danlos par dysautonomie.

Des manifestations ORL ou respiratoire peuvent être le fait d’Ehlers-Danlos et ne doivent pas être confondues avec le coronavirus.

Ces personnes doivent être particulièrement vigilantes pour éviter la contamination (confinement), porter un masque en cas de sortie obligatoire, se laver très fréquemment les mains avec une solution hydro alcoolique ou du savon, éviter tout contact direct avec d'autres personnes (distance de protection conseillée : 2 mètres), éternuer ou tousser dans un mouchoir jetable en l'absence de port du masque, laisser les chaussures à l'extérieur de la maison ou de l'appartement, enlever ses vêtements d'extérieur en rentrant chez soi.

Boire régulièrement et ajouter (sauf contre-indication) 6 grammes de sel par jour à son alimentation, éviter le gluten, le lactose et l’histamine.

Désinfecter les voies aériennes supérieures par pulvérisations, aérosols ou gargarismes de produits antiseptiques est souhaitable plusieurs fois dans la journée surtout en cas d’inflammation.

Appliquer l’ensemble des traitements efficaces dans cette maladie en particulier les vêtements compressifs et orthèses proprioceptives et l’oxygénothérapie (faire des séances de 30 minutes dans la mesure du possible) qu’il faudra intensifier en cas de contamination et les antihistaminiques.

Une activité physique minimum d’une heure par jour doit être maintenue pour le maintien de la proprioception malgré le confinement avec des exercices d’auto rééducation et exercices à domicile (conseillé), de la marche (cette indication doit être comprise comme une application dérogatoire des déplacements en période de confinement).

Paris, le 23 mars 2020