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Claude Hamonet

Le flou qui continue à exister autour de la maladie d'Ehlers-Danlos, malgré les avancées considérables de son diagnostic sur un ensemble de signes cliniques et la mise en évidence, par la seule clinique (existence d'autres cas identiques dans la famille), du caractère héréditaire, contribue à créer autour de l'accouchement, des peurs infondées de la part des futures parturientes avec une maladie d'Ehlers-Danlos, mais aussi des obstétriciens, des sages-femmes et des anesthésistes. Elles sont souvent basées sur des descriptions inquiétantes retrouvées sur Internet ou diffusées par des réseaux sociaux. Certes, l'accouchement doit faire l'objet d'attentions particulières chez ces personnes aux tissus fragiles (possibilités de déchirures périnéales, d'hémorragies) avec des réactions utérines particulières du fait des désordres proprioceptifs, incluant la majoration des douleurs par hypersensorialité. Mais, si certaines précautions sont respectées, ces accouchements se déroulent sans conséquence fâcheuse pour la maman, comme pour l'enfant.

Travail et accouchement

- Durant la grossesse des contractions utérines peuvent survenir avant le terme, nécessitant la mise au repos.

- Au moment de l'accouchement, un grand nombre de patientes nous ont relaté la dissociation entre la survenue de contractions utérines, souvent très douloureuses et l'absence de dilatation du col. Ceci peut parfaitement s'expliquer par les troubles proprioceptifs qui constituent la base du raisonnement physiopathologique dans cette maladie. La synchronisation entre contractions utérines et ouverture du col étant défectueuse ou absente du fait de la déformation des signaux envoyés aux centres régulateurs. Cette situation est extrêmement pénible et peut se prolonger en l'absence d'action locale et/ou de prescription médicamenteuse facilitant l'ouverture du col utérin. Il apparaît que ce point assez particulier aux femmes avec un syndrome d'Ehlers-Danlos ne soit pas assez connu dans le monde de l'obstétrique.

- L'instabilité articulaire et les syndromes de compression positionnels pendant l'accouchement. Du fait de l'imprégnation hormonale liée à la grossesse, les tissus déjà souples, déformables, lâches et fragiles le sont davantage. Les risques de désordres articulaires habituels (blocages, subluxations, luxations) sont majorés. Ceci implique des précautions d'installation sur la table obstétricale, en mobilisant et positionnant les hanches avec précautions pour éviter un déplacement articulaire des hanches ou des genoux, ou les épaules. Si cela se produit, une remise en place de l'articulation est généralement facile à réaliser, au besoin après injection intramusculaires des muscles périarticulaires par de la Xylocaïne pour les relâcher. Pour les mêmes raisons, des compressions ou étirements de troncs nerveux superficiels (cubital/ulnaire au coude, sciatique poplité externe/fibulaire commun aux genoux), sont possibles, il faut donc protéger ces zones. L'étirement du plexus brachial (pseudo syndrome des scalènes) s'observe aussi, par laxité musculaire, compression et étirement. Là aussi la position des membres supérieurs, surtout s'il y a perfusions, doit être assurée en évitant les positions à risque. La notion de ces subluxations, y compris au niveau des hanches, ne nous paraît pas être un argument pour décider une césarienne.

- Les hémorragies. Elles représentent le risque majeur. Elles sont la conséquence de la fragilité des petits vaisseaux et de leurs difficultés à se contracter pour faire cesser le saignement. Les plaquettes peuvent aussi être en cause lors de la formation du clou plaquettaire. Elles accompagnent les déchirures périnéales et les césariennes. Elles peuvent être tardives et parfois importantes en cas de rétention placentaire, impliquant une révision utérine de qualité et une surveillance du post-partum. Leur risque implique de disposer de possibilités de compensation sanguine.

- La péridurale. Des avis alarmistes ont propagé l'idée qu'elle était formellement contre indiquée à cause du risque de brèche méningée (durale). Ce risque est très faible et quasiment inexistant dans l'histoire des parturientes avec un SED que nous avons suivies. Il est considérablement réduit si on utilise des aiguilles fines non tranchantes en procédant avec douceur. En cas de brèche durale, elle peut être colmatée par la technique du "blood patch" qui consiste à introduire du sang dans le liquide méningé. Elle sera préférée à l'attitude d'attente d'une guérison spontanée qui est l'évolution habituelle (50%) de ces brèches dans la population générale. Etant donnée la configuration des tissus dans le SED, nous estimons que la technique du "blood patch" doit être systématique si cet incident se produit. Les effets anesthésiants de la péridurale sont parfois absents ou incomplets (hémianesthésie par exemple), probablement par diffusion trop rapide du produit dans des tissus très "souples". La solution est de réinjecter davantage de produit. L'importance des douleurs qui peuvent être considérables lors du travail, parfois plus long, chez ces femmes hyperalgiques, impose le recours à la péridurale. Des phénomènes de cause probablement analogue (diffusion trop rapide) s'observent dans les anesthésies générales : retard à l'induction, réveils précoces.

- La césarienne. Elle a été trop facilement et inutilement pratiquée par des obstétriciens préoccupés, à tort, de risque utérins majeurs dans le SED, risques attribués à des formes estimées comme étant très rares de cette maladie. En fait, dans la quasi totalité des cas, la césarienne est contre-indiquée, en l'absence de dystocie. Les saignements, la fragilité des tissus, la persistance fréquente de douleurs cicatricielles et son inutilité obstétricale la font rejeter.

- Les déchirures périnéales doivent être réparées avec des fils non résorbables, laissés en place suffisamment longtemps.

- Le danger des anticoagulants. Le risque hémorragique, généralisé à tous les organes, est très important chez ces patientes. L'indication habituelle est la phlébite dont le diagnostic peut être difficile chez une personne avec un syndrome d'Ehlers-Danlos, du fait de la fréquence des douleurs des mollets et la possibilité d'œdèmes des membres inférieurs et des images difficiles à interpréter à l'échographie. Si une décision de traitement anticoagulant est prise, elle doit être adaptée de façon à pouvoir être interrompue facilement.

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