Le site du Professeur Claude Hamonet

Pr. Claude HAMONET, Service de Médecine Physique et de Réadaptation (J.Y. Maigne), Hôtel-Dieu de Paris.
Dr. Daniel DEPARCY, Service de Médecine Physique et de Réadaptation, centre hospitalier Gustave Dron, 155 rue du Président Coty, 59208 Tourcoing.
Mme Elodie VLAMYNCK, Orthopédie Vlamynck, 34 rue de l'orangerie, 78000 Versailles.
Mme Monique VIENNE, I.M.A. Percussionnaire, Marina Buro 1752 RD6007 - 06270 Villeneuve Loubet.
Dr. Jean David ZEITOUN, Gastroentérologie, 7 rue de Chaligny, 75012 Paris.
Mme Nelly SERRE, Association Apprivoiser le syndrome d’Ehlers-Danlos (ASED).
Dr. César SÉJOURNÉ, Médecine générale, 2 rue Eugène Brou, 91630 Marolles en Hurepoix.
Dr. Yolaine RAFFRAY, Centre de la douleur, Hôpital Tenon 4 rue de la Chine 75020 Paris.
Dr. Arnaud METLAINE, Centre national de référence des maladies rares de la vigilance Hôtel-Dieu de Paris ,1 place du Parvis Notre-Dame, 75122 Paris cedex 04.
M. Karl LEROUX, ADEP assistance, 2 rue benoit Malon, 92150 Suresnes.
Pr. Anne GOMPEL, Unité de gynécologie médicale, Hôpital Cochin Port-Royal, 27 rue du Faubourg Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14.
Pr. Alexandra BENACHI, Orthopédie Vlaminck, 34 rue de l'orangerie, 78000 Versailles.
Dr. Anne-Gaël CORDIER, Service de Gynécologie obstétrique médecine de la reproduction, Hôpital Antoine Béclère, 157 rue de la Porte de Trivaux, 92141 Clamart.

Objectif

Le syndrome d’Ehlers-Danlos est quasiment inconnu et conduit à de nombreuses dérives sans espoir thérapeutique. Il est pourtant, possible d’améliorer l’état fonctionnel de ces patients. Une expérience de 15 années nous a permis de mettre au point un protocole dont la faisabilité a été démontrée sur plus de 500 personnes.

Matériel/méthodes

Construction d’hypothèses physiopathologiques à partir du type de lésions : fragilité du conjonctif et perturbation ou absence des signaux émis par les capteurs immergés dans ces tissus pathologiques, rôle de traumatismes cérébraux secondaires, mise en évidence d'un syndrome extra-pyramidal et de troubles cognitifs. Choix des techniques surtout proprioceptives.

Résultats

Troubles proprioceptifs : vêtements compressifs spéciaux, orthèses plantaires, lombaire, palmaires dispositifs à mémoire de forme, kinésithérapie proprioceptive, ergothérapie.

Douleurs : TENS, Versatis, chaleur, kinébalnéothérapie, oxygénothérapie pour les migraines, Levocarnil.

Blocages respiratoires : percussionnaire combiné à l’oxygène.

Fatigue : oxygénothérapie, Levocarnil.

Traitement de la dystonie : antiparkinsoniens (mantadix).

Troubles cognitifs (mémoire, attention) : orthophonie.

Fatigue visuelle et convergence : orthoptie.

Reflux gastro-oesophagien : Oméprazole à fortes doses 20 à 40 mg 2 fois par jour).

La chirurgie fonctionnelle a une place restreinte et est quasiment constamment en échec au niveau des genoux.

Discussion

La mise en œuvre est complexe, elle nécessite un bon réseau de collaborations notamment pour la réalisation des orthèses et pour la rééducation respiratoire et implique une éducation du patient.

Les résultats sont nettement positifs, notamment pour les vêtements compressifs, les orthèses plantaires et palmaires, le TENS, le percussionnaire et l’oxygénothérapie.

Les douleurs restent un problème difficile : les antalgiques puissants sont souvent inefficaces avec des effets secondaires importants.

Le syndrome d’Ehlers-Danlos n’est pas sans thérapeutique comme cela est trop souvent avancé.

La combinaison : orthèses, vêtements compressifs, TENS, oxygénothérapie apparait comme un traitement de base dans ce syndrome pour lequel la combinaison avec le mantadix s’il existe des signes de dystonie permet de changer de façon qui peut être importante la qualité de vie de ces patients souvent en grande souffrance.

Conclusion

Le syndrome d’Ehlers-Danlos reste encore très méconnu, ses traitements aussi ce qui expose à bien des errances.

Mots clés

Syndrome d’Ehlers-Danlos, Médecine Physique, Orthèses, Oxygénothérapie, compressions élastiques.

Traitement du syndrome d’Ehlers-Danlos : Protocole de Rééducation fonctionnelle et Réadaptation d’une affection génétique orpheline mais pas rare, la forme commune du syndrome d’Ehlers-Danlos, autrement qualifiée de classique ou d’hypermobile