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Claude Hamonet

 

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Le syndrome d’Ehlers-Danlos : de la souffrance à la réadaptation

Ehlers-Danlos syndrome : from suffering to rehabilitation

Pr. Claude HAMONET, Consultation Ehlers-Danlos, Service de Médecine Physique et Réadaptation (Pr. S. Poireaudeau, Dr. J.-Y. Maigne).
Pr. Anne GOMPEL, Département de Gynécologie médicale, Hôpital Cochin-Port Roya,l 27 rue du Faubourg Saint Jacques, 75014 Paris cedex 14.
Pr. Daniel FREDY, Service d'imagerie médicale morphologique et fonctionnelle (Pr. JF Meder), Hôpital Sainte Anne, 1 rue Cabanis, 75014 Paris.
Dr. Daniel DEPARCY, Hôpital Gustave Dron, 155 rue du Président Coty, BP 619, 59208 Tourcoing cedex.
Dr. Jean-Michel ROCHET, Clinique Les trois soleils, 77310 Boissise le Roi.
Dr. Gilles MAZALTARINE, Service de Rééducation Neurolocomotrice (Pr. JM Graciès), Hôpital Henri Mondor-Albert Chenevier, 51 avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny, 94010 Créteil.

 

Introduction

Le syndrome d’Ehlers-Danlos est l’expression clinique d’une atteinte génétique  diffuse, fréquente, du tissu conjonctif, souvent très handicapante (1). Elle est très mal diagnostiquée du fait de descriptions incomplètes ou erronées, à l’origine de bien des avatars diagnostiques et thérapeutiques. Il est pourtant facile de la reconnaître (2) avec certitude, à partir d’un score en sept points (6 critères cliniques et la présence d’un autre cas familial). Un traitement est possible.

 

Observations

Notre expérience clinique porte sur 1500 cas de syndrome d’Ehlers-Danlos, suivis sur 16 ans, diagnostiqués sur l’association : douleurs intenses, diffuses et rebelles, hypermobilité, asthénie, fragilité cutanée, désordres proprioceptifs, hémorragies. Les mécanismes responsables sont : fragilité des tissus, syndrome proprioceptif par perturbation des signaux des capteurs immergés dans des tissus pathologiques, rôle de traumatismes cérébraux , présence d'une dystonie, d’une dysautonomie, de troubles cognitifs, rôle des facteurs hormonaux dans une population féminine à 82%. Ceci a servi à imaginer un protocole de soins. 890 patients en ont bénéficié.

Troubles proprioceptifs : vêtements compressifs, orthèses plantaires, palmaires, lombaire, dispositifs à mémoire de forme, kinésithérapie proprioceptive, ergothérapie.

Douleurs: TENS, emplâtres, injections de lignocaïne, chaleur, kinébalnéothérapie, oxygénothérapie, L-Carnitine, Liorésal. Fatigue : oxygénothérapie, Impulsator® HC™, L-Carnitine, vitamine K, et C, Traitement de la dystonie : Amantadine. Troubles cognitifs (mémoire, attention) : orthophonie. Fatigue visuelle et convergence : orthoptie. Reflux gastro-œsophagiens : Oméprazole 20 à 40 mg 2 à 3 fois par jour. Troubles proprioceptifs majeurs : sièges moulés, orthèse de marche avec pièce de hanche ou tracteurs élastiques. La chirurgie fonctionnelle est habituellement un échec. Jamais de manipulation cervicale.

 

Discussion

La mise en œuvre implique une éducation du patient, en lien avec des associations. Les résultats sont nettement positifs, notamment pour les vêtements compressifs et  l’impulsator-oxygénothérapie.

 

Références

1 - C. Hamonet, G. Mazaltarine, D. Deparcy, Ehlers-Danlos, un syndrome ignoré. Apport de la Médecine de Réadaptation, Lett., Méd., Phys., Réadapt. (2011), 27-196-202.

2 - C. Hamonet & all.,Ehlers-Danlos syndrome (about 664 cases). Statistical analysis of clinical signs from 644 patients with a Beighton scale ≥ 4/9”. Poster, First international Symposium on the Ehlers-Danlos syndrome, September 8th-11th 2012, Ghent, Belgium.

 

Mots clés  : Syndrome Ehlers-Danlos, Médecine Physique et réadaptation, orthèses, Impulsator--percussionnaire, oxygénotherapie, vêtements compressifs.
Key-words : Ehlers-Danlos Syndrome, Physical Medicine & Rehabilitation, orthosis, Impulsator-percussionnaire, oxygenotherapy, compressive garments.