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Claude Hamonet

Le syndrome d'Ehlers-Danlos est une maladie génétique diffuse du tissu conjonctif affectant le collagène. Elle intéresse le système articulaire, ce qui inclut, les aponévroses, les ligaments, les muscles et la peau.

L'hypermobilité articulaire est un signe fréquent (97%) mais il peut manquer ou avoir disparu au décours de la vie. Par contre, de façon très précoce, parfois dès l'enfance, se rencontrent souvent (des rétractions des muscles ischio-jambiers (87,5% sur 232 cas étudiés) et triceps (94%). Les rétractions de l'aponévrose plantaire sont quasi constantes (96%) et ne doivent pas être confondues avec un pied creux, confusion fréquente qui est à l'origine de déconvenues thérapeutiques pour l’orthésiste.

 

  
Ehlers-Danlos : rétraction des ischio-jambiers.                  Ehlers-Danlos : rétraction du triceps sural.    

 

L'instabilité articulaire n'est pas le seul fait de l'hypermobilité mais la conséquence d'un trouble grave de proprioception. Nous l'interprétons comme étant la conséquence de la perte d'élasticité tissulaire (incluant la peau). Cette non réactivité (par perte d’élasticité) des tissus dans lesquels sont logés les capteurs de la position et du mouvement induit l'absence de stimulation ou produit un signal soit déformé soit décalé à destination des centres neurologiques de régulation des fonctions de maintien et de déplacement. Ceci permet d'expliquer les pseudo-entorses, les pertes transitoires de sensations au niveau des membres, l'hypermétrie, les maladresses, les manques d’efficience musculaires. Peut s’y ajouter, comme nous l’avons fréquemment observé, une dystonie.

 

Hypermobilité dans l’enfance.

 

Les arguments diagnostiques du syndrome d'Ehlers-Danlos

Ils sont uniquement cliniques, du fait de l'absence de test génétique. Les signes les plus évocateurs sont les douleurs importantes et diffuses, la fatigue intense, les troubles proprioceptifs, les saignements fréquents, la fragilité cutanée, l'hypermobilité et, bien entendu, la présence d'un cas familial analogue, signant le caractère génétique ; parfois de façon fruste. D'autres signes sont évocateurs : pseudo syndrome de Raynaud, hyperacousie, reflux gastro-œsophagien, constipation, sueurs abondantes, crises de tachycardie sinusale, blocages respiratoires, dyspnée. Par leur hétérogénéité apparente qui déroute souvent le médecin et le rend suspicieux, ils renforcent, au contraire, la conviction qu'il s'agit bien de manifestations liées à une lésion diffuse intéressant de nombreuses parties du corps humain.

 

Apports du petit appareillage

Les semelles plantaires qui doivent combiner les suppléances dont a besoin, ce que nous avons appelé « le pied d'Ehlers-Danlos » : appui rétrocapital médian, simple support de voûte plantaire de forme concave pour assurer un contact entre a plante du pied et le sol et un support sous cuboïdien de forme concave pour renforcer les sensations d'appui. Une mousse type « no-choc » sera ajouté au niveau du talon.

 

Aspect podoscopique du « pied du SED ».

 

 
L’orthèse plantaire indiquée dans le « pied du SED ».

 

« Le pied de SED », plat en avant (« pied plat antérieur de Lelièvre », faux pied creux, par rétractions musculo-aponévrotique au milieu), bien axé en arrière.

La ceinture lombaire, participe aux rappels sensoriels dans la région lombo-pelvienne mais aussi, avec les modèles comportant un appui scapulaire antérieur, de l'ensemble du tronc, ce qui favorise nettement le redressement spontané du dos par effet proprioceptif principalement.

Les vêtements compressifs-proprioceptifs. Issus des techniques appliquées chez les brûlés, bénéficiant d'un agrément spécial pour la maladie d’Ehlers-Danlos, ils resserrent l'ensemble des tissus et favorisent le jeu des capteurs musculo-tendineux et cutanés. Exerçant un contact sur la peau, ils génèrent un signal qui va avoir un effet de blocage des influx douloureux, à l'instar des stimulations électriques du TENS, des massages et de la chaleur.

 

  
Vêtements proprioceptifs avec et sans ceinture Elcross.

 

Les genouillères ont des indications pour les genoux instables et/ou douloureux. Elles sont souvent mal tolérées au niveau cutané et ont tendance à glisser. Certaines nouvelles orthèses, semi-rigides, pouvant aller dans l'eau, offrent de nouvelles perspectives à ces patients.

Les orthèses de la main et des doigts. Nous avons choisi un matériau très léger. Les thermoplastiques, outre leur rigidité parfois traumatisante pour des peaux particulièrement fragiles, ont un poids excessif pour ces patients qui ont, au niveau des membres supérieurs, de très grosses difficultés à produire des efforts, particulièrement s'il faut élever le bras au-dessus de l’horizontale du fait des contraintes musculaires dues à l’instabilité de l’omoplate.

Nous avons choisi le néofrakt qui présente aussi l'avantage de permettre la mise en place facile (ce qui est essentiel pour ces personnes qui ont des difficultés douloureuses avec l'utilisation de leurs doigts) par le truchement de fermetures éclairs.

Deux types d'orthèses sont proposés: l'une «de repos» qui met la totalité de la main et des doigts dans une position de non contrainte. Elle est utilisée, chaque fois qu'après une activité (l'écriture surtout) s'installe une impossibilité, plus ou moins douloureuse, de poursuivre. Ce qui ressemble, dans bien des cas, à une crampe de l'écrivain, cède habituellement en 10 ou 15 minutes de port de d'orthèses. La deuxième orthèse dite «de fonction» est confectionnée dans le même matériau. Elle stabilise le poignet en extension et les métacarpo-phalangiennes en flexion. Elle est utilisée pour diverses activités de manipulation-préhension, notamment pour l'ordinateur.

 

 
Orthèses de main en Néofrakt repos et fonction.

 

L'instabilité des doigts pose des problèmes qui sont parfois résolus par des orthèses de Murphy, à l'instar de ce que l'on peut voir dans les syndromes de la boutonnière. L'adaptation reste difficile et la tolérance est, parfois, mauvaise.

 

 
                  Anneaux de Murphy.                                                    Orthèse de poignet « prêt-à-porter ».

 

Les orthèses du poignet et du pouce, en «prêt à porter» peuvent rendre de grands services.

Les orthèses d'épaule se sont montrées peu efficaces contre les luxations et subluxations. Les gilets compressifs, par contre, ont une action efficace. L'orthèse de Montréal (orthèse universelle de l'épaule FAG) avec ses deux anneaux, son passage en arrière du tronc, soutient efficacement la tête humérale dans la glène, comme l'ont montré les contrôles radiologiques.

 

Écharpe de Montréal.

 

Les colliers cervicaux sont souvent utilisés, du fait de l'importance des douleurs de cette région, le plus souvent liées à des contractures des trapèzes. Ils sont, à la fois, proprioceptifs et antalgiques.

Les contentions élastiques (Biflex) sont très utiles pour diminuer ou empêcher les douleurs des membres inférieurs ainsi que les œdèmes fréquents dans cette pathologie.

 

Apport du grand appareillage

Plus récemment, nous avons entrepris, chez les patients qui ont le plus de difficultés dans les fonctions de maintien (assis, debout) ou de déplacement l'utilisation du grand appareillage.

Les orthèses cruro-pédieuses articulées

Les indications sont la perte de la marche avec usage permanent du fauteuil roulant. Nous avons utilisé plusieurs types d'orthèses.

- Les orthèses CDO sont caractérisées par l'existence d'un tracteur élastique réglable, assistant du quadriceps dont l'effet proprioceptif s'est révélé très positif chez les patients avec une maladie d'Ehlers-Danlos. Prescrites chez l'adulte et chez l'enfant, elles ont permis des résultats spectaculaires.

 

Orthèses CDO.

 

- L'orthèse cruro-pédieuse unilatérale avec pièce de hanche est indiquée lorsque la luxation de hanche entraîne, lors des changements de position et à la marche des blocages douloureux handicapants. Là aussi, des résultats spectaculaires ont été obtenus. L'apparition de souffrances de la hanche controlatérale lors de l’utilisation de l'orthèse a conduit à prescrire une deuxième orthèse à utiliser en alternance avec la première.

 

Orthèses cruro-jambières avec pièces de hanche (pour subluxation de hanche).

 

- Les orthèses articulées segmentaires du genou ont également des indications.

Les sièges moulés

Leur indication concerne principalement les enfants. Il s'agit d'une coque posée sur un support mobile sur roulettes avec un plan de travail à utiliser. Elle est utilisable à la maison et à l'école. Elle se montre très efficace sur les douleurs et les inconforts, obligeant à des changements de position incessants, fréquents chez ces patients lors du maintien de la position assise.

Les chaussures orthopédiques ont quelques indications dans les instabilités importantes des pieds.

La scoliose se retrouve dans 40% de nos cas. Elle reste très discrète et non évolutive dans la moitié de ces cas. Le traitement par corset concerne une très faible tranche de nos patients. Il convient de se méfier des faux aspects de scoliose dus à l’hypermobilité vertébrale qui apparait sur les clichés pris debout. Ici, comme ailleurs, la règle du cliché « garchois » (Dr. Beaupère-Duval) couché, de face, bassin équilibré s’impose impérativement.

 

Conclusion

Une expérience de la prise en charge orthétique des personnes avec une maladie d'Ehlers-Danlos depuis 16 années, portant sur une population importante de patients (1700), nous a conduit, progressivement à un schéma thérapeutique orthétique qui a permis de réduire les souffrances de ces personnes, souvent pauvres face aux ressources thérapeutiques et de réduire de façon importante leurs situations de handicap. L'évolution des traitements se poursuit, notamment pour les vêtements spéciaux compressifs-proprioceptifs qui font l'objet de nouvelles études de validation très serrées. On peut affirmer, dès maintenant, que l'appareillage orthétique, complété par l'usage de supports à mémoire de formes et d'adaptations ergothérapiques fonctionnelles et situationnelles constitue une avancée thérapeutique considérable dans les traitements de la maladie d'Ehlers-Danlos, à côté des autres apports de la Médecine Physique (Kinébalnéothérapie, électrothérapie, rééducation respiratoire instrumentale avec oxygénothérapie et Impulsator HC, orthophonie, orthoptie, thermalisme...).

 

Références

Hamonet Cl., Laouar R., Vienne M., Brissot R., Bernard J.C., Comberg A., « Vêtements compressifs et syndrome d’Ehlers-Danlos. Etude multicentrique et prospective sur 49 personnes du handicap avec le Handitest. », Journal de Réadaptation médicale, N° 4, Décembre 2010, Volume 30, pp 184-191.
Hamonet Cl., Vlaminck E., « Les traitements orthétiques des syndromes d’Ehlers-Danlos », Revue d’information SNOF (orthopédistes, orthésistes, podologistes), N° 11 septembre 2011, pp. 12-16.
Hamonet Cl., Vlaminck E., « Les traitements orthétiques des syndromes d’Ehlers-Danlos », Les Cahiers de la compression et de l’orthopédie, premier semestre 2012, N° 1.
Hamonet Cl., Vlamynck E., « Le pied dans le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) hypermobile. Apport des orthèses plantaires. Etude avec 100 personnes ». Le Journal de l’orthopédie, 2012, Volume 13, N°44, pp 1875-1880.
Hamonet Cl., Ravaud P., Villeneuve S., Vlamynck F, Vienne M., Gompel A., Césaro P., Fredy D., « Ehlers-Danlos Syndrome (EDS). New clinical and Physical Medicine approaches. » Proceedings of the 18th European Congress of Physical Medicine, Thessaloniki, Greece (May 28-June 1, 2012), Edizioni Minerva Medica. Turin (Italy), 2012.
Hamonet Cl., P. Ravaud, S. Villeneuve, A. Gompel, N. Serre, D. Fredy, D. Deparcy, G. Mazaltarine, J.D. Zeitoun, A. Metlaine, D. Léger, A. Benachi, A.G. Cordier, P. Césaro, C. Loche, N. Dantchev, M. Vienne, C. Séjourné, N. Laouar, B. Gogly, MM Landru, S. Moussa Badran, Y. Raffray, G. Challe, L. Doursounian, J. Mohler. “Ehlers-Danlos syndrome (about 664 cases). Statistical analysis of clinical signs from 644 patients with a Beighton scale ≥ 4/9”. Abstracts book of the First international Symposium on the Ehlers-Danlos syndrome, September 8th-11th 2012, Ghent, Belgium, p. 114.
Elodie Vlamynck, Apport des vêtements compressifs dans le traitement du syndrome d’Ehlers-Danlos, mémoire pour l'obtention du Diplôme universitaire Handicap, réadaptation, restauration neurologique du mouvement, Université Paris-Est-Créteil, 2012-2013.