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Claude Hamonet

Introduction

Altération génétique du tissu conjonctif (d’un ou plusieurs des 30 collagènes principalement), le syndrome d’Ehlers-Danlos est, pour le moment, pratiquement ignoré des médecins et est à l’origine de nombreuses errances diagnostiques qui enferment trop souvent ceux qui en souffrent dans la psychopathologie.

Il est pourtant aisé à reconnaître cliniquement sur un regroupement de symptômes significatifs dont les plus fréquents, mais pas les seuls, car la symptomatologie est riche sont : la fatigue, les douleurs, les troubles proprioceptifs, l’hypermobilité articulaire, la fragilité cutanée, le syndrome hémorragique et la découverte d’un cas identique dans la famille (transmission autosomique dominante). Il n’est pas possible actuellement d’identifier le gène.

Ce n’est pas une maladie rare. La prévalence, en France est  estimée à 500.000 personnes au moins.

Problématique : la physiopathologie des altérations des fonctions de maintien debout et de déplacement dans le SED

Elles ont pour origine principale un trouble proprioceptif constant dans ce syndrome, lié à l’absence ou la qualité défectueuse des signaux émis par les capteurs qui sont placés dans des tissus qui ont perdu leurs qualités physiques et, surtout, leur élasticité.

Leur traitement est donc proprioceptif. Pour cela, nous utilisons  des vêtements compressifs spéciaux dans le but de resserrer les tissus et d’améliorer le fonctionnement des capteurs, des orthèses plantaires, une ceinture lombaire ou lombo-dorsale, des chevillières et genouillères avec succès. Mais, chez certaines personnes, ceci s’avère insuffisant et le fauteuil roulant est alors la seule ressource en sachant que son usage est difficile car les épaules sont hypermobiles, douloureuses et se luxent volontiers.

Depuis quelques temps, nous avons décidé d’utiliser le grand appareillage selon trois modalités : orthèses cruro-pédieuses classiques, sans pièce de hanche, orthèse cruropédieuse unilatérale avec pièce de hanche pour éviter la subluxation très douloureuse de la hanche, obstacle absolu à la marche et…l’orthèse cruropédieuse de Chignon, bilatérale sans pièce de hanche. C’est le cas d’une adolescente de 14 ans que nous présentons ici.

L’orthèse CDO à tracteurs élastiques

Elle a été imaginée au début des années 1980 dans le service de MPR du CHU Mondor Chenevier et réalisée par l’atelier intégré d’appareillage de ce service pour appareiller une personne avec un syndrome d’Ehlers-Danlos avec subluxations multiples. Devant le résultat positif obtenu, cette technique a été appliquée à des personnes hémiplégiques ou paraplégiques incomplètes. Elle est articulée et comporte un dispositif extérieur élastique réglable qui permet de jouer le rôle d’assistant dynamique, notamment du quadriceps.

Cas clinique - Observation

Lorsque nous rencontrons pour la première fois notre patiente, à Garches où le diagnostic de syndrome d’Ehlers-Danlos vient d’être posé, elle a 14 ans, elle est en fauteuil roulant depuis deux ans et ne marche plus. Elle a la sensation de ne pas percevoir ses membres inférieurs au dessous du milieu de ses cuisses. Elle sort de psychiatrie où elle a été placée avec le diagnostic de syndrome « somatomorphe ». On vient de lui diagnostiquer un syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile. Elle est d'abord appareillée selon le schéma mis en place chez ces patients : orthèses plantaires avec appuis rétrocapitaux médians, voute et support sous cuboïdien et vêtements compressifs spéciaux pour ce syndrome.

Ainsi équipée, elle reprend la marche avec déambulateur, puis sans mais reste tributaire, le plus souvent, d’un fauteuil ou de deux cannes. Le Mantadix contribue à l’améliorer en réduisant en partie les manifestations dystoniques souvent associées dans le SED.

Son état fonctionnel a été totalement modifié par l’ajout de deux orthèses cruro-pédieuses de Chignon qui ont permis la reprise des transferts et de la marche de façon quasiment physiologique, sans canne, sans instabilité et sans fatigue. Cette orthèse est articulée au niveau des genoux et des chevilles et équipée de tracteurs élastiques réglables au niveau de ces articulations, ce qui permet une assistance au mouvement et une réactivité à effet proprioceptif. Un tel résultat s’explique par le rôle proprioceptif et rééducatif de ces orthèses sur le schéma de marche.

Après une année, le résultat ce maintien et début octobre 2012, nous recevons ce témoignage de la maman : « Notre petite Manon devient la star des orthèses, n'empêche que les orthèses de Chignon c'est une révolution. Très sérieusement. Manon a fait beaucoup de progrès, elle se bat tous les jours. Le kiné dit qu'elle est folle tellement elle donne. Les orthèses ont changé sa vie au niveau de la marche. Il y a encore quelques périodes fauteuil mais Manon est très courageuse. »

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