Le site du Professeur Claude Hamonet

I - La Forme commune asthéno-algique qui associe :

1) des douleurs diffuses, difficiles à contrôler par les antalgiques, articulaires, abdominales, cutanées, crâniennes (migraines) ;
2) une fatigue intense ;
3) une instabilité articulaire (entorses ou pseudo entorses répétées, luxations ou subluxations, difficultés de contrôle d’origine proprioceptive), avec une hypermobilité ;
4) une fragilité de la peau et des muqueuses (vergetures, troubles de la cicatrisation, blessures cutanées faciles) ; syndrome hémorragique sans trouble de la crase sanguine (ecchymoses, gingivorragies, épistaxis, hémorragies rectales) ;
5) un comportement mécanique particulier de la peau : hyperétirabilité cutanée qui n’est pas toujours très marquée ;
6) des troubles digestifs (constipation, reflux gastro œsophagien)
7) des troubles respiratoires d’origine bronchique (dyspnée, bronchites, blocages respiratoires, crises pseudo-asthmatiques)
8) des troubles vésico-sphinctériens (rétention vésicale chronique avec perte ou diminution du besoin, incontinence.
9) D’autres signes sont retrouvés : cardiaques, vasculaires, bucco-dentaires, ORL, ophtalmologiques, neurovégétatifs…

II - Les formes non douloureuses, non asthéniantes ;

III - Les formes à dominante(s) :

Vasculaire, digestive, proprioceptive (parfois-pseudo-paralytiques), respiratoire, orthopédique (avec instabilités articulaires sévères), cutanée, avec ou sans douleurs, avec ou sans fatigue.

Il s’agit d’une maladie génétique donc familiale, ce qui contribue au diagnostic mais rend plus difficile l’annonce : ce n’est pas une personne que l’on diagnostique mais une famille.
Dans tous les cas la symptomatologie est variable d’un moment à l’autre et se renforce volontiers lors de « crises » très handicapantes.
L’évolution est imprévisible et non superposable nécessairement à celle des autres membres de la famille concernée.
Les femmes ont davantage de manifestations que les hommes.
Il n’existe aucun test biologique formel pour affirmer l’existence d’un SED ; le diagnostic repose sur la seule clinique, certains signes (hypermobilité, entorses, troubles digestifs, manifestations respiratoires…) ayant pu disparaître ou s’atténuer avec l’âge ou bien ne pas s’être manifestés jusqu’ici…

Professeur Claude Hamonet,
Consultation clinique, thérapeutique et de
réadaptation du syndrome d’Ehlers-Danlos,
Service du Docteur Maigne,
Hôtel-Dieu de Paris.

Le site du Professeur
Claude Hamonet

Proposition de classification clinique
du Syndrome d’Ehlers-Danlos (SED)

Novembre 2009

I - La Forme commune asthéno-algique qui associe :

II - Les formes non douloureuses, non asthéniantes ;

III - Les formes à dominante(s) :

Professeur Claude Hamonet,
Consultation clinique, thérapeutique et de
réadaptation du syndrome d’Ehlers-Danlos,
Service du Docteur Maigne,
Hôtel-Dieu de Paris.

Proposition de classification clinique du Syndrome d’Ehlers-Danlos (SED)

Novembre 2009

I - La Forme commune asthéno-algique qui associe :

II - Les formes non douloureuses, non asthéniantes ;

III - Les formes à dominante(s) :

Professeur Claude Hamonet, Consultation clinique, thérapeutique et de réadaptation du syndrome d’Ehlers-Danlos, Service du Docteur Maigne, Hôtel-Dieu de Paris.

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Claude Hamonet

Proposition de classification clinique
du Syndrome d’Ehlers-Danlos (SED)

Professeur Claude Hamonet,
Consultation clinique, thérapeutique et de
réadaptation du syndrome d’Ehlers-Danlos,
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Hôtel-Dieu de Paris.